Medisch Dossier

Wat is hypermobiliteit?

Hypermobiliteit wordt ook wel hyperlaxiteit of overbeweeglijkheid genoemd. Bij hypermobiliteit is er sprake van overbeweeglijke gewrichten doordat het ondersteunende weefsel (kapsels en ligamenten) minder stevigheid biedt dan het behoort te doen. Hypermobiliteit is een erfelijke aanleg; ongeveer 10% van de mensen is hypermobiel. Hypermobiele mensen kunnen vaak bijzondere trucs met ledenmaten, tenen of vingers die de meeste mensen in hun omgeving niet na kunnen doen. Ook kunnen hypermobiele mensen meerdere gewrichten verder doorbuigen zoals bijvoorbeeld de ellebogen of de knieën. Hypermobiliteit hoeft niet per se in alle gewrichten voor te komen. Dat kan wel, maar het komt ook voor dat het bijvoorbeeld alleen de gewrichten van armen, benen of rug betreft.
Veel mensen die hypermobiel zijn hebben er geen klachten van. Je kunt er ook probleemloos oud mee worden. Hoe het komt dat de ene persoon met hypermobiliteit geen klachten krijgt en de andere persoon ernstig beperkingen ondervindt, is nog niet bekend binnen de medische wetenschap. HMS wordt helaas vaak verward met gewone hypermobiliteit waardoor een verkeerde diagnose wordt gesteld.

Wat is het Hypermobiliteitssyndroom?

Het hypermobiliteitssyndroom (HMS) houdt meer in dan alleen maar lenig of hypermobiel zijn. HMS is een erfelijke afwijking van het bindweefsel van de gewrichtsbanden en pezen. Door deze afwijking kunnen de banden en pezen hun steunende functie niet goed vervullen en dit maakt de gewrichten overbeweeglijk (hypermobiel) en instabiel. Hierdoor kunnen er vrij gemakkelijk (sub)luxaties (geheel of gedeeltelijke ontwrichtingen) optreden. Om het gebrek aan stabiliteit te compenseren nemen de spieren een gedeelte van de functie van de banden en pezen over. Daardoor moeten de spieren harder werken dan bij een persoon zonder HMS en zullen de spieren dus snel overbelast zijn. Ook is de propriocepsis verminderd waardoor er een verhoogd risico is op blessures.
De meest voorkomende symptomen bij HMS zijn:

• pijn
• vermoeidheid
• (sub)luxaties

Vanuit deze symptomen kunnen weer allerlei andere complicaties ontstaan zoals ontstekingen, spier- en peesscheuringen, hernia’s en tal van andere blessures.
Er is nog veel onduidelijk over HMS. Zo is nog niet bekend welk type collageen (een bestandsdeel van bindweefsel) aangedaan is en wat nou precies de oorzaak is van deze aandoening. Ook is niet duidelijk waarom de meeste hypermobiele mensen geen problemen ondervinden van hun hypermobiliteit, terwijl mensen met HMS ernstig beperkt kunnen zijn. Verder is het niet uitgesloten dat HMS eigenlijk een vorm van een andere bindweefselaandoening, het syndroom van Ehlers-Danlos, is.
Andere aandoeningen waarbij hypermobiliteit een rol speelt zijn o.a. het syndroom van Ehlers-Danlos, het Marfan syndroom, Osteogenis Imperfecta en het syndroom van Down.

Behandeling van het Hypermobiliteitssyndroom

Het hypermobiliteitssyndroom (HMS) is helaas niet te genezen. Ook is er nog maar weinig bekend over een effectieve behandelwijze. Het is echter wel duidelijk dat de zaken die hieronder worden besproken een belangrijke rol spelen.
Het is bij HMS zeer belangrijk om een beter lichaamsbewustzijn propriocepsis te ontwikkelen. Als je kunt voelen wat je lichaamsdelen doen en waar ze zich in de ruimte bevinden kun je een beter en bewuster bewegingspatroon verkrijgen. Door dit verbeterde bewegingspatroon is er minder risico op complicaties.

Daarnaast is een zo optimaal mogelijke spierbalans belangrijk. Een optimale spierbalans houdt in dat er een goede balans is tussen spierspanning en spierontspanning. Spieren die te veel onder spanning staan zorgen bij mensen met HMS voor een overbelasting van gewrichten. In bepaalde gevallen kan een overmatige spierspanning er zelfs voor zorgen dat een gewricht geheel of gedeeltelijk uit de kom wordt getrokken. Wanneer een spier echter te slap is kan die niet voldoende stabiliteit bieden, terwijl bij een HMS-patiënt juist de spieren voor die stabiliteit moeten zorgen. Ook dit kan voor gedeeltelijke of volledige ontwrichtingen zorgen. Daarom is het dus erg belangrijk dat er een middenweg wordt gevonden. Dit blijkt in de praktijk vaak moeilijk omdat er ook andere dingen meespelen zoals emotionele belasting en omgevingsfactoren.

Ook is het belangrijk om hypermobiele bewegingen en houdingen zoveel mogelijk te vermijden. Bij hypermobiele bewegingen en houdingen beweeg je immers over de normale grenzen van een gewricht heen. Dit kan zorgen voor overbelasting van de gewrichten en een groter risico op complicaties. Veel mensen met HMS zijn zich vaak niet eens bewust dat iets hypermobiel is; voor hen voelt het juist heel normaal. Daarom is het van belang dat hier aandacht aan wordt geschonken. Ten slotte is het heel belangrijk dat HMS-patiënten zich bewust worden van hun persoonlijke grenzen en voldoende rust nemen. Doordat de spieren zoveel moeten opvangen hebben HMS-patiënten vaak weinig energie, waardoor de kwetsbaarheid toeneemt.

Het is aan te raden om bovenstaande dingen onder begeleiding van een deskundig (fysio)therapeut te trainen, zodat eventueel optredende complicaties tijdig worden herkend en behandeld.

Testmethoden

Zijn er testen om HMS vast te stellen?

Er zijn verschillende manieren om hypermobiliteit en hypermobiliteit met klachten (zoals HMS) te meten:

Beighton-methode
Deze is te berekenen door onderstaande testjes te doen en de punten op te tellen. U krijgt een score van 0 tot 9.

1. De patiënt kan met gestrekte benen zijn/haar handen plat op de vloer zetten (1 punt);
2. De elleboog kan 10 graden of meer worden overstrekt (1 punt per elleboog);
3. De knie kan 10 graden of meer worden overstrekt (1 punt per knie);
4. De duim kan met hulp tegen de onderarm aangebracht worden (1 punt per arm);
5. De pink kan met hulp verder dan 90 graden naar achteren worden gebogen (1 punt voor elke hand).

Illustratie van de Beighton criteria:

criteria van Bulbena

Schouder:
Passieve exorotatie (draaiing met de voorzijde naar buiten) minimaal 85 graden (bovenarm langs het lichaam, elleboog 90 graden geflecteerd);

Elleboog:
Minimaal 10 graden hyperextensie (overstrekking);

Duim:
De duimtop kan tot 21 millimeter of dichter bij de onderarm gebracht worden bij maximale passieve ventraalflexie (buiging naar voren) in de pols en oppositie van de duim;

Pink:
Met de handpalm plat op tafel minimaal 90 graden passieve extensie (strekken) in MCP V (meta carpo falangeaal gewricht = met betrekking tot de middenhandsbeentjes en de vingerkootjes);

Heup:
Passieve abductie (van het lichaam af bewegen) meer dan 85 graden;

Knie:
In buikligging kan de hak de bil raken bij passief flecteren (buigen) in de knie;

Patella (knieschijf):
Bij passief bewegen van de patella naar lateraal (aan de flank) kruist de mediale (binnenkant) rand van de patella de denkbeeldige lijn door de spina iliaca anterior superior (voorste punt van de brede bovenrand van het heupbeen) en mediale malleolus (binnenkant enkel);

Enkel:
Passieve dorsaalflexie (buiging naar achter) meer dan 20 graden. Overmatige passieve eversie (naar buiten draaiing);

Grote teen:
Dorsaalflexie (buiging naar achter) in het MTP I-gewricht (meta tarso falangeaal = met betrekking tot de middenvoetsbeentje en de teenkootjes) minstens 90 graden.

Gegeneraliseerde hypermobiliteit
Elk van de 9 criteria levert, indien beiderzijds aanwezig, 1 punt op; het maximum is negen punten. Er is sprake van gegeneraliseerde hypermobiliteit bij een score van 5 of meer bij mannen en 6 of meer bij vrouwen.

Brighton criteria

Hoofdcriteria:

• Een Beightonscore van 4 tot 9 of hoger (zowel actueel als in het verleden)
• Langer dan drie maanden gewrichtspijn in vier of meer gewrichten

Nevencriteria:

• Een Beightonscore van 1 of 2 of 3 (0, 1, 2 of 3 bij een leeftijd boven de 50)
• Gewrichtspijn gedurende drie maanden in één tot drie gewrichten of rugpijn (gedurende één tot drie maanden)
• Spondylolyse: scheiding of verslapping van de verbinding tussen twee wervels. Geen normale samenhang van het botweefsel van het gedeelte van de wervelboog tussen de bovenste en de onderste onderlinge gewrichtsvlakjes, met dislocatie
• Spondylosis: degeneratieve verandering van de wervelkolom
• Spondylolisthesis: verschuiving of afglijding van wervels in voorwaartse richting
• Dislocatie of subluxatie in meer dan één gewricht, of in één gewricht meer dan éénmaal
• Weke delen reuma: drie beschadigingen
• Epicondylitis: een botvliesontsteking van een gewrichtsknokkel bij dijbeen en opperarmbeen zoals de tennisarm
• Tenosynovis: een peesschedeontsteking
• Bursitis: een slijmbeursontsteking
• Marfanoïde uiterlijke kenmerken: lang, slank, span-hoogte ratio is groter dan 1.03 meter, hoger/lager segment ratio minder dan 0.89 meter, lange dunne vingers en polstekenen Steinberg
• Abnormale huid: striae, overmatig rekbaar, dunne huid en sigarettenpapierachtige littekens
• Oogkenmerken: hangende oogleden, bijziendheid en antimongoloïde scheve lidspleet
• Spataderen
• Hernia
• Baarmoederverzakking
• Endeldarmverzakking

Hoofdcriterium 1 en nevencriterium 1 sluiten elkaar uit evenals hoofdcriterium 2 en nevencriterium 2.
HMS kan worden vastgesteld als een patiënt voldoet aan:

• Ofwel tenminste 2 hoofdcriteria
• Ofwel tenminste 1 hoofdcriterium en 2 nevencriteria
• Ofwel tenminste 4 nevencriteria
• Alleen wanneer Ehlers-Danlos, Marfan e.d. zijn uitgesloten

Een andere telling geldt als bij directe verwanten van de patiënt HMS is vastgesteld.

Het vaststellen van een ziekte, dus het stellen van een diagnose, kan alleen door een medicus worden gedaan.

Indien u wilt laten vaststellen of uitsluiten of u HMS heeft kunt u dat het beste met uw huisarts bespreken. Uw huisarts kan u doorverwijzen naar bijvoorbeeld een reumatoloog of een klinisch geneticus.

Propriocepsis

Propriocepsis is het systeem waardoor men zich bewust wordt van de standen van en standsveranderingen van het eigen lichaam. Receptoren in de huid, de spieren en gewrichtskapsels geven signalen af aan het centrale zenuwstelsel waardoor er een beeld ontstaat van het bewegen. Samen met visuele informatie en het evenwichtsorgaan is propriocepsis de basis voor de besturing van het bewegingsapparaat. Uit onderzoeken is gebleken dat bij een hypermobiel gewricht de propriocepsis vaak verstoord is. Dat betekent dat HMS-patiënten zonder te kijken, dus zonder gebruik te maken van visuele informatie, niet precies kunnen bepalen in welke stand een gewricht zich bevindt.

Precies bij die gewrichten waarmee, vanwege hun te grote bewegingsmogelijkheid en het daarmee verbonden risico op overstrekking of (sub) luxaties, extra voorzichtig moet worden omgesprongen is het het moeilijkst te bepalen in welke stand zij zich bevinden. Vanwege de gevaarlijke stand die onbewust wordt aangenomen, hebben hypermobiele gewrichten dus een verhoogde kans op blessures.

Het is niet duidelijk in wat voor relatie de verminderde propriocepsis staat tot hypermobiliteit; waardoor de propriocepsis in een hypermobiel gewricht verminderd is. Het is echter wel aannemelijk dat het probleem niet in het centrale zenuwstelsel zit maar in de receptoren bij het gewricht. Het is erg belangrijk om de propriocepsis zo ver als mogelijk te ontwikkelen. Het verbeteren van de propriocepsis is een van de dingen die kunnen helpen tegen de problemen van HMS. De gewrichten worden er niet minder hypermobiel door, maar ze zijn wel beter controleerbaar. De propriocepsis kan deels getraind worden, een fysiotherapeut kan daarbij helpen. Verder kan een verminderde propriocepsis voor een deel gecompenseerd worden door extra aandacht te besteden aan de informatie die de ogen, de huid en het evenwichtsorgaan kunnen geven over de stand van de gewrichten. Ook dit kan getraind worden met de hulp van een fysiotherapeut.

HMS en braces

Over het gebruik van braces bij het hypermobiliteitssyndroom (HMS) zijn er twee, elkaar tegensprekende, visies. Dit kan voor veel verwarring zorgen. In dit verhaal zijn twee termen van belang: actieve stabiliteit en passieve stabiliteit. Heel kort gezegd zorgen spieren voor de actieve stabiliteit. Gewrichtsbanden en pezen zorgen voor de passieve stabiliteit. Vanwege de bindweefselzwakte bij HMS is deze passieve stabiliteit verminderd aanwezig.

Enerzijds heerst er, met name onder artsen, de mening dat het gebruik van braces bij HMS niet goed is omdat hiermee de spiermassa wordt verminderd. Deze spiermassa zorgt voor de actieve stabiliteit van de gewrichten en daarmee dus voor de algehele stabiliteit. Een goed spierkorset zou immers het gebrek aan de passieve stabiliteit (door bindweefselzwakte in banden, pezen etc.) kunnen ondervangen, en dit zou de gewrichten stabieler kunnen maken. Een brace verzwakt de spieren en past zodoende niet in het beleid bij HMS volgens de deskundigen die deze visie aanhangen.

Anderzijds is er de visie die veelal door behandelaars (fysiotherapeuten, oefentherapeuten, ergotherapeuten) gehanteerd wordt. Volgens deze visie kan de actieve stabiliteit nooit het tekort aan passieve stabiliteit compenseren. Dit omdat er juist een combinatie moet zijn van actieve en passieve stabiliteit. Met andere woorden: spieren zijn er niet voor gebouwd om gewrichten bij elkaar te houden en kunnen deze functie dus niet zomaar overnemen van de gewrichtsbanden en pezen. Hierdoor worden de spieren chronisch overbelast. Dit tezamen met het gegeven dat er in spieren ook bindweefsel zit, waardoor bij HMS mogelijk de kwaliteit van de spieren ook slechter is, maakt dat de spieren overuren draaien. En daarom is alleen een oefenprogramma mogelijk niet voldoende bij veel HMS-patiënten. De aanhangers van deze visie achten in bepaalde gevallen het gebruik van een brace onontbeerlijk om verdere schade aan gewrichten te beperken, om de spieren meer rust te kunnen bieden en/of om het functioneren te optimaliseren.

Zoals u ziet, of braces aan te raden zijn hangt af van de visie van de arts of behandelaar op HMS. Hoe dan ook, bij het gebruik van braces zijn twee vragen van belang: Wat is het doel van de brace? En hoe gaat u ermee om? Omdat het gebruik van een brace gevolgen heeft voor het functioneren van het lichaam, is het aan te raden dit te allen tijde in overleg te doen met uw arts of uw behandelaar en om niet op eigen houtje te experimenteren. Het soort brace, het beoogde doel ervan en de mogelijke effecten, de frequentie van gebruik, het oefenprogramma ernaast en zo nog een tal van aspecten moeten goed besproken worden. Een brace kan een weldaad zijn voor een gewricht dat het op eigen spierkracht niet meer redt. Het is echter alleen een weldaad als er zorgvuldig en deskundig mee omgegaan wordt, omdat het anders voor nog veel meer problemen kan zorgen.

Pijn bij HMS

Het hypermobiliteitssyndroom (HMS) gaat vaak gepaard met pijn. Deze pijn heeft voor een groot deel een duidelijke signaalfunctie. Luisteren naar deze pijn is de beste manier om de grenzen te bewaken. De pijn kan u waarschuwen wanneer de gewrichten te ver worden doorgestrekt, de pijn kan aangeven dat u lang genoeg in een houding hebt gezeten, dat u niet verder moet lopen. De pijn kan u vertellen dat er iets in een gewricht niet goed zit en daarmee erger voorkomen. Pijn is eigenlijk onmisbaar om op een goede manier met een hypermobiel lichaam om te kunnen gaan. De acute pijn is niet de enige oorzaak van pijn bij HMS. Doordat HMS-patiënten speling op de gewrichten hebben, zullen ze veel last hebben van spierpijn, irritatie en overbelasting van gewrichten, of zelfs ontstekingen. Daarnaast bestaat de kans dat de gewrichten al vroeg gaan slijten; dat er artrose optreedt.

Naast mechanische oorzaken van pijn bij HMS zijn er nog een aantal andere factoren die wellicht een rol spelen. Zo blijkt dat pijn moeilijker te dragen is wanneer iemand verdrietig, angstig of boos is dan wanneer iemand gelukkig, blij en ontspannen is. Helaas zorgen juist de beperkingen, het onbegrip van zowel omgeving als artsen, de onzekere toekomst en dergelijke voor veel emotionele stress bij mensen met HMS.

Er zijn aanwijzingen dat er wellicht neurofysiologische zaken een rol spelen bij HMS (zie artikel propriocepsis). Ook zijn er medici die vermoeden dat de registratie en verwerking van pijn bij mensen met een bindweefselziekte, juist door het slechte bindweefsel, wel eens anders zou kunnen zijn dan normaal. Hierover wordt nog druk gespeculeerd.

Veel artsen onderschatten helaas de pijn die bij HMS kan optreden. Door hen wordt aangenomen dat HMS weinig invloed zal hebben op het leven van de patiënt en qua pijn niet vergelijkbaar is met de meeste reumatische aandoeningen. Dit gebeurt dus ondanks dat zowel patiënten als recente publicaties het tegendeel betogen.

HMS en onbegrip

HMS-patiënten hebben vaak al een heel “verleden” achter zich. Een verleden van onbegrip, toenemende klachten, veel pijn, altijd “iets” hebben, onverklaarbare blessures etc. Al deze klachten waren vaak aanleiding om het etiketje aansteller of soms zelfs hypochonder opgeplakt te krijgen.

Als je met zoveel onbegrip te maken hebt is er een natuurlijke reactie tot overdrijven of tot ontkennen. Overdrijven van de klachten wordt veelal uitgelegd als “psychosomatisch, aanstellen” etc. Ontkennen van de klachten wordt veelal uitgelegd als “dus het valt wel mee, iedereen heeft wel eens wat”. Als je met zoveel onbegrip te maken hebt is het logisch dat je wantrouwend gaat reageren op een hulpverlener of arts, dat je je verdrietig en machteloos voelt. Eventuele psychische klachten bij HMS zijn vaak een gevolg van niet begrepen worden.

HMS en dagelijks leven

Het hebben van het hypermobiliteitssyndroom (HMS) heeft een heel grote invloed op het leven. Je hebt te maken met een onbetrouwbaar lichaam. Elke beweging, gebaar en activiteit kan resulteren in (sub)luxaties. Vaak hebben bewegingen en activiteiten overbelasting en pijn tot gevolg. Je moet bewust bewegen en altijd rekening houden met eventuele gevolgen. Tevens hebben veel mensen met HMS een verminderd lichaamsgevoel (verminderde propriocepsis). Je weet niet precies hoe je lichaam in de ruimte staat, waar en hoe je voeten bijvoorbeeld staan. Dit niet weten heeft vaak ook overbelasting en pijn tot gevolg.

Het leven met dit bewust moeten bewegen en toch pijn en overbelasting niet kunnen voorkomen heeft een grote invloed op het dagelijkse leven. Wassen, aankleden, koken, studeren, werken, uitgaan en ontspannen zijn allemaal zaken die niet meer zo makkelijk gaan en die soms helemaal niet meer haalbaar zijn. Dit heeft ook psychische en sociale consequenties. Hoe ga je daar mee om? Leg maar eens uit dat je iets wel graag wilt en ook wel kunt maar dat de gevolgen te groot zijn. Leg maar eens uit dat je er zo goed uitziet, en nog lenig bent ook, terwijl je niet mag sporten of dansen. Leg maar eens uit dat je het zelf ook allemaal niet weet en niet snapt– maar dat je weet dat je veel pijn hebt, slecht slaapt, moeilijk (of niet meer) kan staan, lopen, fietsen etc. Dat je het zelf ook allemaal, soms, niet kunt geloven.

Veel behandelaars, en ook artsen, zijn zich vaak onvoldoende bewust van de invloed die HMS kan hebben op het leven. Veel mensen met HMS zijn zich wel bewust van de invloed die het heeft op hun leven maar willen of kunnen dit maar moeilijk accepteren. Over de invloed van HMS op het leven van de degenen met HMS verschijnen steeds meer artikelen. We hopen dan ook dat dit zowel de mensen met HMS, als de behandelaars van HMS kan helpen om inzicht te krijgen in de impact van HMS op het dagelijks leven.

Bron: HyperMobiliteitsSyndroom.nl